BS

Vaginska atrezija

Vaginska atrezija je stanje u kojem je vagina neobično zatvorena ili odsutna. Glavni uzroci mogu biti ili kompletna vaginska hipoplazija, ili vaginska opstrukcija, koju često uzrokuje nezupčani himen ili, rjeđe, poprečni vaginski septum. Rezultat je opstrukcija uterovaginskog odvodnog trakta. Ovo se stanje obično ne javlja samo pojedinačno, već zajedno s drugim poremećajima u razvoju kod žene.[1] Poremećaji koji su obično povezani sa ženom koja ima vaginsku atreziju su Rokitansky-Mayer-Küster-Hauserov sindrom, Bardet-Biedlov sindrom ili Frejzerov sindrom. Svaka od 5.000 žena ima ovu abnormalnost.[2]

Vaginska atrezija

centerŽena sa Müllerovom agenezom
Klasifikacija i vanjski resursi

. . . Vaginska atrezija . . .

Simptomi i znakovi kod novorođenčeta mogu biti sepsa, trbušna masa i respiratorni distres. Ostale kongenitalne anomalije abdominokarlice ili perineuma često podrazumijevaju radiografsku procjenu novorođenčeta, što rezultira dijagnozom slučajne atrezije rodnice. Simptomi uve atrezije uključuju ciklične bolove u trbuhu, nemogućnost započinjanja menstrualnih ciklusa, malu vrećicu ili jamicu na mjestu gdje treba biti otvor rodnice i masa zdjelice kad se gornji dio rodnice ispuni menstrualnom krvlju. Znakovi i simptomi vaginske atrezije ili vaginske ageneze često mogu ostati neprimijećeni kod žena dok ne dostignu dob menstruacije. Žene mogu također osjetiti neki oblik bolova u trbuhu ili grčeva.[3]

Uzrok vaginske atrezije je nepoznat. Tipsko je stvaranje vaginskog kanala u fetusu završeno do 20. sedmice gestacije. Istraživači vjeruju da se pacijenti s vaginalnom atrezijom, cijevi poznate kao Müllerovi kanali ne razvijaju se ispravno u prvih 20 sedmica trudnoće / trudnoća. Obično se jedan od ovih kanala razvija u jajovodnu cijevi, dok se drugi kanali razvijaju u vaginu i maternicu. Utvrđeno je da se atrezija rodnice javlja kada urogenitalni sinus ne doprinosi formiranju donjeg dijela vagine. Kao što je prethodno pomenuto, postoje i drugi poremećaji ili sindromi koji se mogu naći zajedno kod osoba koje žive s vaginalnom atrezijom. Ti poremećaji su:

Rokitansky-Mayer-Küster-Hauser sindrom je poremećaj kod žena koji uzrokuje da maternica i vagina budu odsutne ili nerazvijene. One koje su rođene s ovim poremećajem smatraju se genetičkim ženkama i imaju hromosome 46XX.[4] Kidney anomalies often accompany this disorder as well.[1] Naziva se i Müllerova ageneza, vaginska ageneza ili Müllerova aplazija, a ovaj poremećaj pogađa 1/4.000-5.000 žena.[4][5] Kloakna malformacija često prati ovaj poremećaj, a to zahtijeva hirurško liječenje koje uključuje nekoliko tehnika vaginskog nadomještanja. Ovaj poremećaj je uzrokovan implikacijom gena koji kodira protein WNT4, koji se nalazi na ratkom kraku ruka (p)]] hromosoma 1. Događa se genetička mutacija koja uzrokuje supstituciju leucinskih ostatkaka prolinskim na položaju 12. na aminokiselini u proteinu WNT4. U suštini, to će prouzrokovati smanjenje intrjedarnih nivoa β katenin. Pored toga, zbog ove mutacije su inhibirani steroidogeni enzimi kao što su 17α-hidroksilaza i 3β-hidroksisteroid dehidrogenaza, što dovodi do prekomjerne količine androgena u sistemu. Kako je gen “WNT4” neophodan za razvijanje proteina koji je neophodan za ženski spolni razvoj,[6]Müllerov kanal je ili odsutan ili deformiran kada ovaj gen nije prisutan. Razvoj ženskog reproduktivnog sistema može biti poremećen u odsustvu regulacije proteina WNT4. Također se inducira abnormalna proizvodnja androgena, što na kraju dovodi do hiperandrogenizma i Mullerske aplazije.

. . . Vaginska atrezija . . .

This article is issued from web site Wikipedia. The original article may be a bit shortened or modified. Some links may have been modified. The text is licensed under “Creative Commons – Attribution – Sharealike” [1] and some of the text can also be licensed under the terms of the “GNU Free Documentation License” [2]. Additional terms may apply for the media files. By using this site, you agree to our Legal pages . Web links: [1] [2]

. . . Vaginska atrezija . . .

Back To Top